Arbeitsblatt: Prionen als Krankheitserreger

PRIONEN Allgemeines Prionen sind keine Krankheitserreger im klassischen Sinne. Sie unterscheiden sich wesentlich von Viren und Bakterien, da sie kein eigenes Erbmaterial (Gene) enthalten. Prionen sind Eiweiße, die durch Genveränderungen oder Infektion aus den körpereigenen Prion-Eiweißen gebildet werden. Diese Prion-Eiweiße werden von jedem menschlichen und tierischen Körper gebildet. Sie kommen vor allem in Geweben des Nervensystems (Gehirn und Rückenmark) und des Abwehrsystems (Lymphknoten und Milz) vor. Prionen unterscheiden sich von den natürlichen Prion-Eiweißen durch eine veränderte Abfolge von Aminosäuren. Dadurch besitzen sie eine andere Faltung und räumliche Struktur. Diese fehlgeformten Prionen können in weiterer Folge zur Schädigung des Hirngewebes führen. Prionen als Krankheitserreger Bei Tieren können Prionen unter anderem folgende Krankheiten verursachen: • die Traberkrankheit bei Schafen (Erkrankung des Gehirns bei Schafen) • der Rinderwahn (BSE) beim Rind Beim Menschen verursachen Prionen z.B. die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit: Bei dieser Krankheit wird die Funktion der Nervenzellen zunehmend gestört, sodass es bis hin zum programmierten Zelltod kommt. die Kuru-Erkrankung (Muskelzittern) Diese Krankheit äußert sich vor allem in Bewegungsstörungen und führt innerhalb von 6 12 Monaten nach Auftreten der ersten Symptome zum Tod das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom Das fehlerhafte Protein lagert sich vornehmlich im Kleinhirn ab und führt zu einer Zerstörung des Hirngewebes. Im Verlauf der Erkrankung verliert der Betroffene seine geistige Leistungsfähigkeit. Übertragungswege • sporadisch, d. h. zufällig bzw. ohne erkennbare Ursache • genetisch, d. h. durch einen „Fehler im Erbmaterial • durch Übertragung bzw. Ansteckung z.B. wenn Prionen-haltiges Material, also z. B. Gehirn von kranken Tieren oder Menschen, ins Blut oder schlimmstenfalls direkt ins Gehirn gelangt. Dies ist zum Beispiel bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit der Fall. Bei Operationen am Gehirn wurden durch nicht ausreichend sterilisierte Instrumente versehentlich Prionen von Erkrankten in das Gehirn von Gesunden gebracht. Bei der Kuru Krankheit auf Papua-Neuguinea führten sich Angehörige des betroffenen Volksstamms im Rahmen von kulturellen Riten das Gehirn von Verstorbenen und damit hohe Mengen an Prionen zu. Und beim Rinderwahnsinn wurde nach der in der Wissenschaft als weitgehend anerkannten Theorie Prionen durch Tiermehl verbreitet. Inkubationszeit Zwischen dem Zeitpunkt der Infektion und dem Auftauchen der ersten klinischen Symptome vergeht typischerweise eine sehr lange Zeitspanne: • 3 – 4 Jahre beim Schaf, • 3 – 7 Jahre beim Rind und • über 10 Jahre beim Menschen. Symptome Alle diese Krankheiten zeigen die folgenden Symptome: zunächst Bewegungsstörungen und Desorientiertheit zum Schluss völliger geistiger Verfall. Ursache ist der Verfall des zentralen Nervensystems. Die Nervenzellen sterben ab und zurück bleibt eine völlig zerlöcherte Gehirnmasse, die nun im Aussehen einem Schwamm ähnelt. Die Krankheiten führen in der Regel innerhalb von wenigen Monaten zum Tode.